Определение активности фактора IX (антигемофилический фактор B, фактор Кристмаса) в крови в Балашихе

Фактор IX (антигемофилический фактор В, фактор Кристмаса, Кристмас-фактор) – гликопротеин плазмы крови, зависящий от витамина К. Синтезируется в печени, участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, переводит неактивную форму фактора Х в Ха, принимая активное участие в формировании теназного комплекса. Врожденный дефицит фактора IX является причиной гемофилии В (болезни Кристмаса). Так же, как и гемофилия А, является наследственным заболеванием, проявляющимся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1. Степень тяжести гемофилии В определяют по снижению активности фактора IХ и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной федерации гемофилии выделяют три степени тяжести клинической формы гемофилии В: - тяжёлая — концентрация фактора IX до 1%, раннее проявление, тяжелые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы; - средней тяжести — 1-5%; проявляется в возрасте от года до трех лет, характерны кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения; - лёгкая (субгемофилия) — 6-50%. проявления заболевания могут быть в любом возрасте, возникают после травм и хирургических вмешательств. Приобретённый дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени (цирроз), болезни Гоше, у больных с нефротическим синдромом.