Анализ мочи на порфобилиноген в Балашихе

Порфобилиноген — промежуточный метаболит синтеза порфиринового кольца гема. Синтез гема происходит главным образом в печени и костном мозге, начинается с образования 5-5-аминолевулиновой кислоты, из которой образуются порфобилиноген и другие метаболиты. Наследственные и приобретенные нарушения синтеза гема, сопро-вождающиеся повышением содержания предшественников гема — порфириногенов, а также продуктов их окисления в тканях и крови, появлением их в моче, называют порфириями. Наследственные порфирии обусловлены генетическими дефектами какого-либо из восьми ферментов, участвующих в синтезе гема. Поскольку гем является ингибитором аминолевулинатсинтазы, активность этого фермента повышается, что приводит к накоплению аминолевулиновой кислоты и порфириногенов. При тяжелых формах порфирий наблюдают нейропсихические расстройства, нарушения функций ретикулоэндотелиальной системы, повреждения кожи. При легких формах наследственных порфирий заболевание может протекать бессимптомно, обострение вызывается приемом некоторых лекарственных препаратов, являющихся индукторами аминолевулинатсинтазы. Порфирии наблюдают при отравлениях свинцом, галогенсодержащими гербицидами и инсектицидами, являющимися ингибиторами отдельных ферментов процесса синтеза гема. Принято различать первичные и вторичные порфинурии. К первым, обычно называемым порфириями, относят группу наследственных заболеваний, для каждого из которых характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Вторичные порфинурии возникают вследствие нарушения функций печени или кроветворных органов в результате каких-либо первичных заболеваний, например тяжелых гепатитов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и т. п. При вторичных порфинуриях в моче обнаруживаются значительные количества копропорфиринов.